Spinocerebellar Degenaration / Ataxia

Spinocerebellar Degeneration merupakan penyakit yang mungkin jarang didengar, tapi penyakit ini cukup terkenal lho ! penyakit ini pernah diangkat menjadi tema sebuah film yang judulnya “One Liter of Tears (Ichi Rittoru no Namida)”

Penyakit degeneratif saraf ( spinocerebellar ataxia, spinocerebellar Degeneration), mungkin banyak dianggap merupakan dua penyakit yang berbeda, namun ini adalah satu penyakit, hanya saja berbeda nama. Spinocerebellar Ataxia, atau lebih sering disebut Ataxia memiliki gejala-gejala sebagai berikut :

1. Elemen 1 pergerakan terhambat (tiba-tiba jatuh tanpa sebab, tidak bisa menjaga keseimbangan, dll)
2. Elemen 2 pergerakan terhenti secara tiba-tiba, tidak bisa mengendalikan syaraf motorik tubuh

Jika sudah mulai akut, bisa saja penderita tidak bisa berjalan, maka harus menggunakan kursi roda, bahkan pada nantinya hanya bisa berbaring di atas ranjang dan menggantungkan seluruh hidupnya dengan bantuan orang di sekitarnya. Yang berbahaya dari penyakit ini adalah, saat sedang makan bisa saja penderita tersedak secara tiba-tiba, dan bila tidak mendapat penanganan secara lanjut, itu akan menghambat jalur pernapasannya dan mengakibatkan kematian. Belum ada cara pengobatan yang efektif untuk menyembuhkan penyakit ini secara tuntas, secara penyebabnya adalah rusaknya jaringan otak kecil dan syaraf tulang belakang. Banyak orang yang menyangka, kalau penyakit ini disebabkan oleh virus, tapi yang benar ada dua hal, bisa karena keturunan, atau mutasi gen, dan beberapa penyebab lain. Yang pasti, penyakit Spinocerebellar Ataxia tidak disebabkan oleh virus. Sekarang, para penderita hanya dapat melakukan terapi sesuai gejala yang dialami. Tapi, bukan hal yang tidak mungkin kalau di masa yang akan datang akan ditemukan obat yang ampuh untuk menuntaskan penyakit ini, mengingat penelitian yang dilakukan secara terus menerus oleh para ahli . (Dikutip dari wikipedia)

Penyakit ini  muncul ketika bagian dari sistem saraf yang mengendalikan gerakan mengalami rusak. penderita penyakit ini mengalami kegagalan kontrol otot pada lengan dan kaki, sehingga menghasilkan kurangnya keseimbangan dan koordinasi.

Kebanyakan gangguan pada penyakit ini  menyebabkan sel-sel di bagian otak yang disebut serebelum “berdegenerasi”, atau atrofi. Kadang-kadang tulang belakang juga terpengaruh. Ungkapan cerebellar degenerasi dan degenerasi spinocerebellar digunakan untuk menjelaskan perubahan yang terjadi dalam sistem saraf seseorang. Cerebellar dan degenerasi spinocerebellar memiliki penyebab yang berbeda. 

Penderita penyakit ini tidak terpatok pada usia. Jadi, dalam usia yang masih dibilang muda penyakit ini juga dapat menyerang. Kebanyakan penyakit ini diwariskan turun temurun dan diklasifikasikan berdasarkan lokasi kromosom dan pola pewarisan: autosomal dominan, di mana orang yang terkena mewarisi gen normal dari orangtua dan satu gen yang rusak dari induk lain; dan autosomal resesif.

1 Litre of Tears / Icchi Rittoru No Namida / Buku Harian Nayla (2006)

Film 1 Litre of Tears diperankan oleh Erika Sawajiri dan Nishikido Ryo. Film drama dari Jepang ini dibuat berdasarkan kisah nyata seorang wanita bernama Kito Aya. Saat berusia 15 tahun, dokter memvonis Aya menderita suatu penyakit yg tidak dapat disembuhkan, Spinocerebellar Ataxia. Penyakit ini menyerang otak kecil sehingga kelak penderitanya akan mengalami gangguan keseimbangan tubuh yang secara perlahan menyebabkan kelumpuhan, kesulitan berbicara, dan kesulitan menelan.

Erika Sawajiri as Aya Ikeuchi

Nishikido Ryo as Haruto Asou

Script cerita 1 Litre of Tears ini diadopsi langsung dari Buku Harian yg Aya Kito tulis sampai dirinya tidak mampu lagi untuk memegang pulpen.
Di Jepang sendiri, buku ini laris terjual sampai dengan 1.1 juta copy.

Kito Aya - kisah nyata yg d angkat dari kehidupannya

1 Litre of Tears Episode 1

Spinocerebellar Degeneration Disease adalah sebuah istilah yang menyisakan kenangan pahit dalam diri Shioka Ikeuchi (Ibu Aya Ikeuchi). Tanpa terasa saat membuka sebuah buku harian, air matanya menetes membasahi salah satu halaman buku tersebut. Ingatan wanita itu melayang ke masa lalu, dimana saat itu hidupnya di keluarga Ikeuchi sedang berada di puncak kebahagiaan. Bagaimana tidak, selain akrab satu sama lain, putri sulungnya Aya Ikeuchi juga tinggal selangkah lagi masuk ke sebuah SMU favorit. Saking terburu-burunya berlari saat hendak menjalani tes masuk, Aya terjatuh dan menyenggol sejumlah sepeda yang diparkir. Salah satunya adalah milik Haruto Asou, yang semula berniat kabur dari ujian seleksi masuk. Dasar berhati baik, pemuda itu malah mengantarkan Aya ke sekolah tepat pada saat hujan deras turun. Untungnya, pihak sekolah masih berbaik hati memperbolehkan Aya dan Asou mengikuti ujian susulan. Saat pulang dan hendak berterima kasih, Aya keheranan melihat sikap dingin Asou. Namun tidak demikian dengan keluarganya, yang terkaget-kaget mendengar sang putri berboncengan sepeda dengan seorang pemuda.

Bisa dibayangkan bagaimana gembiranya Aya saat tahu dirinya diterima masuk ke SMU yang diincarnya, dimana mantan kakak kelasnya semasa SMP yang masih disukainya Yuji Kawamoto juga bersekolah disana. Melihat gadis itu tersipu-sipu saat diberi ucapan selamat oleh Kawamoto, sahabat baiknya tidak henti-hentinya mengolok. Di rumah, kebahagiaan berlanjut saat acara makan malam, satu-persatu anggota keluarga Ikeuchi menghadiahi Aya sebuah barang. Saat menuang arak untuk sang ayah, terjadi kecelakaan kecil yang tanpa seorangpun tahu bakal menjadi pertanda tidak menyenangkan bagi keluarga Ikeuchi.

Dasar nasib, Aya kembali sekelas dengan Asou, bahkan mereka berdua ditunjuk sebagai perwakilan kelas. Sementara itu, Shioka yang kuatir melihat putrinya yang kerap terjatuh dan melakukan kecerobohan meminta Aya untuk memeriksakan diri ke rumah sakit.

Keberuntungan seolah selalu menyertai Aya, ia tampil menonjol di kelas dan olah raga sehingga besar kemungkinan terpilih di tim basket sekolah. Namun, kejadian di suatu pagi mengubah segalanya. Saat berlari keluar rumah, gadis itu terjembab dengan keras sehingga dagunya berdarah. Bisa ditebak, Aya menangis sambil menahan sakit sehingga keluarganya panik dan membawanya ke rumah sakit. Waswas melihat sejumlah kejadian tidak biasa yang dialami putrinya, Shioka memberanikan diri untuk menemui dokter ahli syaraf Hiroshi Mizuno. Setelah melakukan sejumlah tes awal, akhirnya pria itu meminta Aya untuk melakukan pemeriksaan secara menyeluruh yang hasilnya bakal diketahui dalam beberapa hari.

Terus merenung sejak obrolannya dengan dokter tentang kondisi Aya, Shioka akhirnya mendapat telepon dari pihak rumah sakit yang memintanya datang bersama suami untuk mendengar penjelasan tentang kondisi putrinya. Datang sendirian, wajah wanita itu langsung berubah saat mendengar ucapan dokter Mizuno. Menurut dokter muda tersebut, Aya terkena sebuah penyakit langka yang bakal membuat salah satu otaknya menyusut hingga tidak bisa bergerak maupun melakukan aktivitas seperti manusia normal dan bisa berujung pada kematian. Di saat yang sama, gadis itu sedang berusaha membujuk teman-teman sekelasnya dengan menceritakan kisah sang ayah yang dikaguminya.

 

1 Litre of Tears Episode 2

Paham betul bagaimana perasaan seorang ibu bila anaknya divonis yang tidak-tidak, dokter Mizuno langsung mengiyakan saat Shioka meminta ijin supaya Aya diperiksa oleh dokter lain. Meski begitu ia mengingatkan wanita itu kalau besar kemungkinan hasil diagnosa tersebut bakal sama.Di sekolah sendiri Aya sedang merasakan masa-masa indah sekolah, selain berhasil membujuk salah satu rekan sekelasnya untuk mau berpartisipasi di acara sekolah, ia juga terpilih sebagai salah satu anggota tim basket sekolah. Begitu sampai di rumah, ia langsung memamerkan seragam timnya tanpa sadar kalau Shioka sempat tertegun sebelum berhasil menyembunyikan kesedihannya. Bermaksud menyembunyikan penyakit sang putri sebelum tahu dengan pasti, Shioka memberikan Aya sebuah surat pengantar dari dokter dan meminta gadis itu untuk kembali ke rumah sakit. Disana, Aya bertemu dengan seorang gadis cilik Yuka dan langsung mengiyakan saat diminta bermain lempar-lemparan bola.

Dalam sebuah kejadian, tangan Aya gagal menangkap bola hingga membentur kepalanya. Begitu melihat luka di dagu, gadis kecil yang ditemaninya berujar kalau hal serupa juga terjadi pada ayahnya yang dirawat disana. Tanpa punya firasat apa-apa, Aya beranjak pulang setelah sebelumnya membungkuk hormat terhadap dokter Mizuno yang kebetulan lewat.

Demi mencari obat paling mujarab bagi putri kesayangannya, Shioka keteteran mengurusi pekerjaannya akibat konsentrasi yang terbagi. Lewat penyelidikan di internet, ia akhirnya menemukan dokter yang ahli dalam hal penyakit syaraf yang ternyata adalah guru dari dokter Mizuno. Bisa ditebak, jawaban yang diberikan juga sama : penyakit Aya tidak ada obatnya. Sempat lama merenung, Shioka akhirnya memberitahu semuanya pada sang suami Mizuo, yang sempat histeris. Keesokan harinya pria itu melakukan hal yang tidak terduga : ia meminta semua keluarga Ikeuchi untuk mendukung Aya dalam sebuah pertandingan persahabatan.

Keduanya sempat panik saat Aya mendadak terjatuh, dan gadis itu sebenarnya juga sempat merasa ada yang tidak beres ketika bola yang dioper rekan setimnya melesat di sisi kiri kepalanya tanpa bisa ditangkap. Usai pertandingan, Aya menyempatkan diri mampir di taman untuk menjenguk anjing kecil, dan kembali bertemu Asou. Saat tahu Aya diantar pulang oleh seorang pemuda, wajah Mizuo langsung berubah garang sampai sang putri memberitahu kalau pemuda itulah yang sempat menolongnya saat tes masuk SMU. Dengan gayanya yang khas, Mizuo meminta Asou untuk makan malam bersama. Bahkan, ia dan sang istri langsung mengiyakan saat Aya meminta ijin untuk merawat anjing kecil yang dibawanya.

Tangis keduanya tidak dapat ditahan lagi saat menemui dokter Mizuno, dengan terbata-bata baik Shioka maupun Mizuo tidak percaya kalau Aya bisa menderita penyakit yang bisa membuatnya tidak dapat lagi bergerak mengingat usianya yang baru 15 tahun.

Ketika Aya dipertemukan kembali dengan dokter Mizuno, ia hanya diminta untuk menuliskan kehidupannya sehari-hari di sebuah buku harian. Rupanya, semua itu adalah atas permintaan Shioka yang tidak ingin sang putri mengetahui apa yang dideritanya sejak dini. Saat berada di luar ruangan, Aya kembali bertemu dengan gadis kecil yang pernah ditemaninya. Ia langsung menawarkan bantuan untuk membawakan kantong plastik ke ayah sang gadis cilik, dan tertegun saat melihat kondisi pria itu yang mengenaskan. Aya tidak tahu, pria tersebut menderita penyakit yang sama dengannya.

 

1 Litre of Tears Episode 3

Ketika sedang berlatih basket, sejumlah kecelakaan kecil yang dialaminya terus terbayang oleh Aya. Sayang, Shioka memutuskan untuk tidak memberitahu sang putri apa yang terjadi sebenarnya meski telah dianjurkan oleh dokter Mizuno. Setelah pandangannya sempat kabur, Aya akhirnya kembali merasakan ada sesuatu yang tidak beres : tubuhnya tidak bisa digerakkan saat segerombolan anak kecil berlari menuju ke arahnya sehingga ia terjatuh. Di rumah, pengalaman itu dituliskannya di buku harian pemberian dokter Mizuno.

Di rumah keluarga Ikeuchi, Ako semakin jengkel melihat kedua orang tuanya terus menuruti keinginan Aya dan berkesan seolah sang kakak menjadi prioritas utama. Tidak ingin membuat adiknya gelisah, Aya beralasan kalau dirinya ada kesibukan lain. Langkah gadis itu ternyata mengarah ke rumah sakit, dimana ia sempat bertabrakan dan mengobrol dengan ayah Asou yang ternyata dokter disana. Menjenguk Yuka, Aya langsung teringat akan sejumlah kejadian yang dialaminya saat diceritakan soal penyakit yang diderita ayah gadis kecil itu, dan memutuskan untuk menemui dokter Mizuno. Berhasil menemui pria itu di sebuah restoran kecil, Aya akhirnya ragu untuk menuturkan kecurigaan akan kondisi dirinya dan memutuskan untuk pulang. Namun, pikiran itu terus terbawa saat dirinya menjadi dirigen dan berlatih bersama seisi kelas. Sebuah kejadian bersama Asou membuat air mata Aya tak urung menetes.

Suasana di keluarga Ikeuchi semakin tegang, Shioka bahkan kerap melupakan pekerjaannya dan terus memeriksa buku harian yang ditulis Aya. Adiknya Ako merasa dipinggirkan dan sempat mengatakan rela menderita penyakit supaya bisa mendapat perhatian dari kedua orang tuanya. Keruan saja, ucapan itu membuat Shioka marah dan menampar putrinya. Aya yang belum pulang akhirnya memutuskan untuk melakukan penyelidikan lewat internet, dan terhenyak saat tahu sindrom penyakit mematikan yang diderita ayah Hana sama persis dengan yang dirasakannya. Ketika sampai dirumah, gadis itu berusaha menyembunyikan kesedihan didepan kedua orang tuanya dan berusaha ceria.

Setelah kembali ke sekolah, Aya kembali bertingkah seperti biasa. Asou yang keheranan setelah sempat melihat gadis itu menangis malamnya semakin bingung ketika gadis itu menyebut bahwa bisa jadi itu adalah untuk terakhir kalinya ia berada diatas pentas dan meminta Asou untuk menyanyi sepenuh hati.

Kejutan juga didapat oleh keluarga Ikeuchi, yang mendadak kedatangan dokter Mizuno. Lagi-lagi Shioka menolak ketika diminta untuk membeberkan semuanya pada Aya, dan menyebut sang dokter tidak tahu rasanya punya anak. Siapa sangka, dokter Mizuno ternyata juga punya pengalaman tidak terlupakan terhadap seorang bocah yang menderita penyakit sama seperti Aya. Ucapan tersebut ternyata sukses mengetuk hati Shioka, yang kemudian menyusul suaminya Mizuo menyaksikan konser sekolah dimana Aya tampil. Setelah itu, mereka bertiga kembali ke rumah sakit menghadap dokter Mizuno.

Bisa dibayangkan, bagaimana reaksi Shioka dan Mizuo ketika Aya menuturkan dirinya telah tahu tentang penyakit yang diderita. Dengan berlinang air mata, cuma satu pertanyaan yang diajukan gadis itu kepada dokter Mizuno : mengapa dirinya yang terpilih sebagai penderita?

1 Litre of Tears Episode 4

Ketika makan malam tiba, Shioka masuk ke kamar Aya dan saling bertangis-tangisan saat sang putri mengatakan dirinya bakal kuat karena sang ibu telah memberinya harapan. Ia sempat mempertanyakan keputusannya memberitahu semua pada Aya, namun sang suami Mizuo mampu menghibur.

Keesokan harinya sikap Aya kembali berubah sehingga mengundang tanda tanya kedua orang tuanya, namun seperti biasa gadis itu mampu menutupi semuanya dengan sikap ceria sambil membatin kalau hidupnya bakal berubah sebentar lagi. Diam-diam, Asou terus memperhatikannya sambil mengingat percakapan terakhir keduanya di kelas Biologi. Mulai mengalami kesulitan dalam melakukan pergerakan di tim basket, hati Aya berbunga-bunga saat kakak kelas yang disukai Kawamoto mengajaknya untuk menyaksikan pesta kembang api. Awalnya, gadis itu sempat berpikir untuk menolak namun atas saran Shioka, niat tersebut akhirnya diurungkan.

Dalam acara yang paling ditunggu-tunggu tersebut, Shioka mendandani Aya dengan pakaian musim panas yang begitu indah. Kebersamaan Aya dan Kawamoto langsung membuat banyak orang menduga kalau keduanya telah berpacaran, namun lagi-lagi terjadi hal yang tidak diinginkan. Saat menyeberang jalan, tubuh gadis itu mendadak kaku hingga terjatuh dan kepalanya membentur trotoar. Karuan saja, Aya langsung dilarikan di rumah sakit. Kondisi itu mulai dikuatirkan oleh adik-adiknya, yang mulai curiga terjadi sesuatu yang tidak beres pada diri Aya. Tidak mampu menjawab, diam-diam Shioka menyelinap keluar dan menangis sejadi-jadinya meratapi kondisi sang putri.

Di sekolah, Mari dan Saki dua sahabat baik Aya diberitahu oleh guru mereka tentang kondisi gadis itu yang masuk rumah sakit, dan memutuskan untuk menjenguk. Kejadian jatuhnya Aya juga membuat perasaan Kawamoto, yang sempat dipanas-panasi teman-temannya kalau salah memilih gadis, terhadap Aya mulai berubah. Meski ragu, Kawamoto akhirnya menjenguk Aya di rumah sakit tepat pada saat gadis itu sedang menjalani sesi terapi. Dari wajahnya, terlihat betul sikap pemuda itu mulai berubah meski ia tetap mengajak Aya untuk berjalan-jalan di kebun binatang. Belakangan, Aya juga dikunjungi oleh Asou.

Berencana melakukan penelitian setelah mendengar percakapan dengan Dokter Mizuno, di sekolah tanpa sengaja Asou mendengar rencana Kawamoto untuk meninggalkan Aya. Padahal, di saat yang sama gadis malang itu sedang berdandan secantik mungkin untuk rencana kencan mereka. Asou langsung berlari sekencang-kencangnya menuju rumah sakit, namun sesampai disana diberitahu kalau Aya sudah pergi. Di tengah hujan lebat didepan kebun binatang, Aya terus menunggu kemunculan Kawamoto namun yang muncul justru Asou dengan membawa payung. Dengan suara dingin, Asou memberitahu kalau Kawamoto tidak akan datang meski ditunggu sampai kapanpun. Di depan pemuda itu, Aya menangis sesunggukan sambil menceritakan tentang penyakit yang dideritanya. Mendengar penuturan tersebut, Asou hanya bisa termangu sambil terus memayungi tubuh Aya yang sudah basah-kuyup.

 

1 Litre of Tears Episode 5

Meski telah diberitahu oleh Dokter Tanabe dan Dokter Mizuno ia diperbolehkan pulang setelah menerima dua suntikan, Aya tetap pesimis kondisinya bakal membaik. Apalagi, sang ibu Shioka juga telah datang ke sekolah untuk memberitahu kondisinya pada guru-guru.

Dalam perjalanan ke rumah sakit, Shioka menyempatkan diri mampir ke tempat dimana Aya biasa bermain basket dan bayang-bayang aksi putrinya langsung hadir. Ketika bertemu dokter Mizuno, wanita itu sempat menolak ketika ditawari untuk membuat kartu yang mengesankan Aya seperti orang cacat, namun formulir pembuatan kartu tersebut akhirnya tetap dibawanya pulang.Di rumah sakit, Aya dibantu oleh Ako saat membereskan pakaiannya dan diam-diam, sang adik memperhatikan cara Aya berjalan dan sadar ada sesuatu yang salah. Kecurigaan tersebut semakin menjadi ketika pulangnya Aya disambut dengan gembira oleh kedua orang tuanya.

Saat yang dinanti-nanti itu tiba juga, keesokan harinya Aya berangkat ke sekolah dengan menggunakan taksi (dan sempat diprotes Ako yang akhirnya terdiam setelah dinasehati kedua orang tuanya). Wali kelas akhirnya mengumumkan tentang kondisi Aya dan meminta rekan-rekan sekelasnya untuk memberi dukungan, namun gadis malang itu malah merasa ada kejanggalan.Satu-satunya yang bisa menerima Aya apa adanya adalah Asou, meski saat bertemu gadis itu lagi-lagi terjatuh karena gangguan gerak motoriknya. Tanpa diketahui siapapun, Asou berusaha menyelidiki tentang penyakit Aya lewat internet.

Kerja keras Asou dalam mempelajari Biologi diam-diam diperhatikan oleh ibunya, yang langsung memberitahu sang suami kabar gembira tersebut. Rupanya, mereka berharap pemuda itu mampu meneruskan cita-cita mendiang Keisuke anak tertua mereka. Namun saat masuk kekamar, sang ayah mendapati Asou sudah tertidur dengan tumpukan buku-buku disampingnya.

Saat pelajaran olahraga, Aya memutuskan untuk tetap tinggal dikelas dan hanya memperhatikan teman-teman sekelasnya hingga mendadak jatuh pingsan. Untungnya Asou berada disana, gadis itu segera dilarikan ke rumah sakit. Dari Dokter Mizuno, Asou akhirnya tahu dengan pasti penyakit apa yang diderita Aya. Baru saja melangkah keluar, ia telah dicegat oleh sang ayah yang setelah mengobrol tentang banyak hal, meminta sang putra untuk meninggalkan Aya. Keruan saja, Asou langsung menolak.

Di rumah keluarga Ikeuchi, Mizuo dan Shioka kembali bertengkar tentang apa yang harus mereka perbuat dalam menjaga Aya sampai tiba-tiba Ako muncul. Tak berapa lama, Aya yang berusaha turun dari kamarnya kembali terjatuh. Tidak tahan lagi untuk menyimpan rahasia, Mizuo dan Shioka akhirnya menuturkan tentang penyakit yang sebenarnya diderita Aya pada ketiga anak mereka. Hiroki dan Rika langsung menunjukkan dukungan pada sang kakak, namun tidak demikian dengan Ako yang masih tidak bisa percaya begitu saja.

Di sekolah, Aya untuk terakhir kalinya berlatih basket sebelum memutuskan mundur dari tim. Mendadak, Haruto muncul dan menemaninya membereskan bola yang berserakan. Dalam perjalanan keluar, gadis itu meminta sang sahabat untuk membantunya menyelesaikan satu urusan lagi. Rupanya, hal itu berkaitan dengan Kawamoto.

1 Litre of Tears Episode 6

Berusaha menampilkan wajah ceria, Aya dan ibunya yang sedang mengajak Ganmo jalan-jalan bertemu dengan Hiroki yang sedang berlatih sepak bola. Dengan cepat, Aya menggambar garis gawang di sebuah tembok dan meminta sang adik untuk menendang bola ke arah sana.

Dalam perjalanan pulang, tanpa sengaja Hiroki mendengar pembicaraan beberapa wanita tentang kondisi Aya dan mulai merasa jengah dengan keberadaan kakaknya. Di tempat lain, Dokter Mizuno mulai kuatir dengan perkembangan Aya saat membaca tulisan terakhir gadis itu di buku hariannya. Tidak cuma di tempat umum, di sekolah pun Aya mulai mendapat perlakuan berbeda dari teman-temannya. Salah satunya yang merasa iri adalah Tomita dan seorang sahabatnya, yang merasa Aya bisa merebut Asou dari gadis itu.Begitu juga di toko tofu, Tohei salah satu sahabat Asou muncul bersama sang ayah, yang sempat enggan namun akhirnya makan karena merasa kasihan, untuk mencoba makanan disana. Sejumlah pelanggan yang datang juga langsung mengambil makanan sendiri begitu melihat Aya, sampai Ako muncul untuk membantu.

Ketika sedang berada di lab Biologi bersama Kouhei dan Nakahara, Haruto dikagetkan oleh kemunculan mendadak Tomita yang langsung memarahi Kouhei karena dianggap tidak becus menjadi ketua kelas. Kemudian, dengan suara manis gadis itu menawarkan bantuan ke Haruto, yang langsung ditolak dengan suara dingin. Mendengar nada bicara sang sahabat, Nakahara dan Kouhei meminta Naruto supaya bersikap lebih baik mengingat Tomita menyukai Haruto. Ucapan itu tidak digubris pemuda itu, yang saat pulang melihat Aya naik ke dalam sebuah bis. Ketika itu, dengan perasaan malu Aya menunjukkan kartu tanda orang cacatnya pada supir.

Berkat latihan kerasnya, Hiroki akhirnya terpilih sebagai striker tim dan hal itu membuat teman-temannya kagum…….kecuali satu orang : Nakama, yang posisinya tersingkir. Begitu sampai dirumah, keberhasilan itu dirayakan oleh keluarga Ikeuchi terutama Aya yang langsung menjahitkan sesuatu di kaos sang adik. Sayang, keesokan harinya terjadi sesuatu yang membuat Hiroki berubah. Teman-teman setimnya (plus Nakama) mendapati seorang anak kecil menanyai Aya soal cara berjalannya yang aneh, dan langsung mengenali gadis itu sebagai kakak Hiroki. Bisa ditebak, Hiroki habis-habisan diejek dan bolanya ditendang ke tengah danau.

Pulang ke rumah dengan perasaan sedih, Hiroki dengan suara tinggi langsung meminta Aya supaya tidak menghadiri pertandingan yang bakal dimainkannya. Namun, kemunculan Asou yang mengembalikan bolanya ditambah omongan dari hati ke hati oleh keluarga Ikeuchi (didahului oleh aksi Ako yang membela Aya didepan Nakama dan teman-teman setim) membuat Hiroki merasa bersalah. Obrolan tersebut tanpa sengaja didengar oleh Aya, yang langsung memutuskan untuk keluar rumah demi menenangkan diri. Ketika kembali, ia beralasan tidak dapat datang ke pertandingan Hiroki karena harus pergi dengan Mari dan Saki, kemudian memberikan hadiah yang telah disiapkannya untuk sang adik.

Asou yang paham betul bagaimana perasaan Aya berusaha membujuk gadis itu untuk tetap menghadiri pertandingan Hiroki. Sempat berpikir untuk melewatkan pertandingan dan pergi dengan dua sahabatnya Mari dan Saki, bujukan Ako sukses membuat Aya berubah pikiran.

1 Litre of Tears Episode 7

Seperti kebiasaan rakyat Jepang umumnya, keluarga Ikeuchi mendatangi kuil untuk meminta berkat. Tidak cuma itu, ide Mizuo membuat mereka melakukan foto keluarga. Terbawa oleh suasana gembira, seluruh anggota keluarga terlihat mulai bisa menerima keadaan ‘baru’.

Begitu sampai di sekolah, Aya telah ditungu oleh Mari dan Saki yang bergantian mendorongkan kursi roda yang didudukinya. Sudah tentu, hal itu membuat Aya sangat gembira karena masih bisa berada ditengah-tengah para sahabatnya. Tidak cuma itu, hubungan persahabatannya dengan Asou, yang merasa beberapa ucapan Aya sangat mirip dengan mendiang kakaknya, semakin akrab. Saat mendorong kursi roda gadis itu, keduanya mendengar suara lantai kayu yang berderit dan sama-sama tersenyum.

Sayang dengan kondisi sekarang, sulit bagi Aya untuk bisa mengikuti pelajaran seperti layaknya orang normal. Hal itu juga dirasakan oleh wali kelas, yang setelah bertemu dengan Shioka dan kepala sekolah, menyarankan supaya Aya dimasukkan ke sekolah khusus supaya tidak menghambat rekan-rekan sekelasnya. Baru saja menyerahkan apa harapannya untuk masa depan kepada seorang guru, Aya dicegat oleh Mari saat pulang sekolah. Rupanya, sang sahabat telah mendengar kabar Aya keluar dari tim basket, dan marah.

Selama sesi rehabilitasi, Aya diberikan ‘hadiah’ beban yang dipasang pada kakinya supaya bisa berjalan lebih baik. Kondisi tersebut terus diperhatikan oleh Dokter Mizuno, yang menyarankan pada Shioka supaya Aya bisa dimasukkan ke sekolah khusus untuk orang cacat. Atas saran Dokter Mizuno, Shioka mengunjungi sekolah untuk kaum cacat dan disambut oleh seorang gadis bernama Azumi yang ternyata memiliki penyakit seperti Aya. Melihat semangat Azumi dan obrolan singkat yang sempat terjadi diantara keduanya, Shioka pulang dengan semangat baru.

Di sekolah, pertengkaran antara Aya dan Mari ternyata masih berlanjut dan hal itu diketahui Asou saat mendorong kursi roda yang diduduki Aya. Disambut oleh Shioka yang menjemput sang putri, Asou sempat ragu-ragu ketika ditawari untuk makan malam bersama karena sikap Mizuo ayah Aya yang dianggap tidak biasa. Siapa sangka, keesokan harinya hubungan antara Aya dan Mari membaik. Semua berawal ketika keduanya bertemu di atap sekolah dan lewat obrolan, akhirnya bisa menyelesaikan perselisihan dengan baik. Saat turun, Maki mendorong kursi roda Aya sambil bercakap-cakap. Saat kembali ke rumah, Aya mendapati formulir pendaftaran sekolah untuk kaum cacat dari sebuah laci. Sempat kebingungan dan merasa kecewa, gadis itu akhirnya memutuskan untuk menemui kedua orang tuanya dan menuturkan ingin menentukan sendiri masa depannya.

Kembali ke sekolah untuk mendukung tim basket, Aya langsung disambut dengan hangat oleh mantan rekan-rekan setimnya, yang berinisiatif memberikan hadiah pada gadis itu. Namun, sambutan berbeda diberikan para orang tua murid saat pertemuan Semua memprotes hasil kurang memuaskan yang diperoleh putra-putri mereka yang diduga gara-gara gadis malang itu. Dengan wajah memelas, Shioka meminta semua yang hadir untuk memberi waktu bagi putrinya untuk menyesuaikan diri. Perdebatan tersebut secara tidak sengaja didengar oleh Asou.

 

1 Litre of Tears Episode 8

Di rumah keluarga Asou, ayah dan ibu Haruto mendiskusikan kejadian saat pertemuan orang tua murid dan obrolan tersebut sempat terhenti oleh ucapan Haruto yang berusaha membela Aya. Namun dengan dingin, sang ayah memintanya untuk tidak ikut campur.

Di sekolah, Aya lagi-lagi mengalami kesulitan saat pelajaran bahasa Inggris dan Asou hanya bisa memandangnya dengan tidak berdaya. Satu-satunya hiburan gadis itu adalah saat berada di lab Biologi dan mendengar cerita Asou, namun setelah sempat berdebat soal masa depan Aya, obrolan terhenti oleh kemunculan Shioka. Saat sampai di rumah, Aya mendapat kejutan baru : ibunya Shioka memutuskan berhenti bekerja demi berkonsentrasi merawat Aya. Keputusan ini sudah tentu ditentang sang putri, yang langsung menuliskan kejadian tersebut di buku hariannya.

Ketidakberdayaan Aya di sekolah membuat jengkel Tomita, namun gadis itu hanya bisa terdiam ketika Asou membela Aya dan mendorongnya dengan kasar. Sementara itu demi membeli kursi roda yang lebih nyaman, Mizuo mulai berpikir untuk mengambil pekerjaan tambahan. Mendengar obrolan kedua orang tuanya, Aya merasa telah menyusahkan banyak orang. Rasa bersalah Aya makin berlipat ganda keesokan harinya ketika ia nyaris saja terjatuh dari tangga kalau saja tidak ditolong Mari. Namun akibatnya, tangan sang sahabat yang berusaha menjaganya terluka sehingga tidak bisa mengikuti pertandingan basket di akhir minggu.

Mari dan Saki mulai merasa kehilangan harapan dalam membantu Aya, dan hal tersebut dirasakan oleh sang sahabat saat masuk ke kelas, yang suasananya mendadak hening. Sempat meminta ijin keluar, secara tidak sengaja Aya mendengar diskusi serius rekan-rekan sekelas tentang kondisinya yang dipimpin Tomita. Dari sekian banyak murid, Aya hanya bisa terharu mendengar ucapan Asou yang tetap membelanya, sebelum kemudian pemuda itu menoleh dan terkejut melihat kehadiran Aya disana. Merasa tidak enak, gadis itu mengambil buku-bukunya dan bergerak keluar diiringi pandangan rekan-rekan sekelasnya yang merasa bersalah. Tahu kalau hati Aya tidak keruan, Asou menawarkan untuk mendorong kursi roda gadis itu dan sambil terus terdiam, tanpa terasa keduanya berada di tengah sebuah jembatan. Aya akhirnya tidak dapat menahan tangisnya dan Asou, sahabat yang biasanya mampu memberi penghiburan, kali ini tidak bisa berkata apa-apa dan ikut menitikkan air mata.

Setelah memikirkan semuanya dengan matang, Aya memutuskan untuk meneruskan pendidikan di sekolah khusus untuk orang cacat dan memutuskan untuk menyampaikannya lewat pidato perpisahan didepan kelas. Bisa ditebak, semua yang mendengar ucapan gadis itu tidak dapat menahan tangis. Ketika hendak pulang, Asou dan rekan-rekan sekelasnya (termasuk Mari dan Saki) mengejar Aya yang didampingi oleh Shioka. Setelah memanggil nama gadis itu, Asou mengumpulkan teman-temannya dalam barisan dan bersama-sama mereka menyanyikan lagu yang pernah dilantunkan saat kontes di sekolah dengan suasana penuh haru.

1 Litre of Tears Episode 9

Ketika sedang mengendarai sepeda, Asou bertemu Mizuo dan mengajaknya ke rumah keluarga Ikeuchi. Ditengah keterkejutan Aya melihat pemuda itu, Mizuo sempat membuat Asou malu sebelum mereka makan malam bersama.

Setelah makan selesai, Aya mendapat hadiah dari keluarganya : sebuah ponsel baru. Dengan cepat, Asou langsung menanyakan nomor gadis itu, namun langsung dipotong oleh Mizuo. Setelah berada di luar, pemuda itu kembali menanyakan hal yang sama, namun lagi-lagi mendapat penolakan. Ketika Aya mulai kuatir kalau gerak motoriknya semakin sulit, di tempat lain Asou bertemu dengan Ako yang sedang belajar dengan giat di perpustakaan. Dengan santai, pemuda itu membantu adik Aya tersebut dengan menunjukkan sejumlah kesalahan yang dilakukannya.

Di sekolah, untuk pertama kalinya Aya bertemu dengan Asumi dan kaget saat tahu gadis itu memiliki penyakit yang sama dengannya. Tak berapa lama, dari rumah Mizuo berusaha menelepon Aya dan sempat heran saat mendengar ponsel gadis itu selalu dalam keadaan sibuk. Sambil bercanda, Ako menyebut kalau sang kakak pasti sedang mengobrol dengan Asou. Dugaan tersebut tidak salah, di tempat lain Dokter Asou mendapati putranya sedang mengobrol dengan Aya lewat ponsel di koridor. Begitu selesai, Aya mulai memperhatikan buku hariannya dan sadar tulisan tangannya semakin sulit dibaca.

Nasehat Dokter Asou tidak diperdulikan oleh Haruto, yang semakin dekat dengan Aya. Bersama, keduanya melakukan kencan di arena akuarium raksasa. Sempat ditinggal sendirian, Aya kembali mengalami kesulitan saat diminta menunjukkan arah, dan akhirnya hanya bisa menggunakan jarinya. Beruntung, tak lama kemudian Asou muncul.

Karena ketinggalan bis, Asou dan Aya akhirnya memutuskan untuk pulang dengan taksi tepat pada saat hujan lebat turun. Di rumah, keluarga Ikeuchi mulai kuatir dengan sang putri yang belum juga pulang. Melihat Aya muncul bersama Asou, Shioka yang emosi langsung memarahi pemuda itu sebelum belakangan meminta maaf dan meminta waktu bicara. Nada bicara Shioka yang begitu serius membuat Asou dan Aya, yang mendengar dari ruang sebelah, sama-sama sedih. Pulang ditengah hujan lebat dengan payung, ditengah jalan Asou mendapat telepon dari Aya yang semakin sulit berbicara. Dengan terbata-bata, gadis itu menyebut keduanya sulit untuk bisa bersatu sebelum kemudian menutup telepon dan menangis tersedu-sedu.

Ketika sedang mengembalikan buku di perpustakaan, secara tidak sengaja Asou bertemu dengan Ako, yang akhirnya mengaku kalau usaha kerasnya dalam belajar adalah demi Aya sang kakak. Sambil tersenyum, Asou mengutarakan kekagumannya pada Ako dan menyebut gadis itu memiliki sifat yang sama seperti Aya. Dalam perjalanan pulang, pemuda itu memutuskan untuk mendatangi Aya di sekolahnya. Bisa dibayangkan, bagaimana perasaan Aya melihat kemunculan Asou hingga gadis itu tidak dapat berkata-kata dan hanya bisa meneteskan air mata. Apalagi, belakangan Asou mengakui kalau dirinya menyukai Aya.

Setelah pengakuan Asou, hidup Aya terasa lebih bahagia lagi saat keluarga Ikeuchi mengunjunginya di sekolah dan memberi kejutan : Ako yang telah lulus ujian masuk mengenakan seragam SMU dimana Aya dulu bersekolah. Bisa ditebak, gadis itu langsung tersenyum lebar dan menatap Ako dengan penuh rasa bangga.

 

1 Litre of Tears Episode 10

Tak terasa waktu berlalu begitu cepat, Aya akhirnya lulus dari sekolah khusus untuk orang cacat. Meninggalkan sekolah, gadis itu disambut gembira oleh keluarga Ikeuchi. Di saat yang sama, Asou juga sibuk mempersiapkan diri untuk tes masuk universitas. Untuk merayakan, keluarga Ikeuchi mengundang beberapa teman Aya untuk makan bersama (termasuk Asou). Mendengarkan rencana masa depan mereka, Aya hanya bisa memandang dengan penuh arti. Malamnya, gadis itu kembali mengisi buku harian untuk mencurahkan semua perasaan dan kesulitan yang dialami.

Diam-diam ia merasa minder terutama saat diajak Asou berkeliling kampus, karena sadar tidak bisa bersama pemuda itu seperti pasangan lainnya dalam kondisi normal. Namun dengan setia, Asou terus berada disamping Aya saat gadis itu melakukan rehabilitasi. Bahkan, pemuda itu memberi kejutan dengan seikat bunga yang indah yang langsung membaut Aya berseri-seri. Diam-diam kondisi ini diperhatikan oleh sang ayah, yang saat bertemu Shioka menyampaikan kekuatirannya akan hubungan Asou dan Aya. Rupanya, pria itu tidak ingin keduanya terluka di masa depan.

Di kamar rumah sakit tempatnya dirawat, Aya menceritakan apa yang dirasakannya belakangan pada Asou yang duduk di sampingnya. Obrolan mereka terputus oleh kemunculan Shioka, yang mengabarkan kalau sang putri dan Asou diundang untuk menghadiri pernikahan Madoka mantan guru Aya di sekolah khusus.

Belakangan, keceriaan Aya kembali hilang ketika dirinya secara tidak sengaja terjatuh saat hendak ke kamar mandi. Asou berusaha menolong namun ditolak, hingga akhirnya Shioka dan Ako yang muncul belakangan membantu gadis malang itu yang menangis tersedu-sedu. Bisa dibayangkan, bagaimana perasaan Asou yang tidak berdaya membantu gadis yang dicintainya. Kondisi mengenaskan itu juga dirasakan oleh Shioka, yang setengah mati menahan air matanya saat membersihkan ceceran air di lantai. Malamnya, Aya yang terus termenung akhirnya memutuskan untuk menggunakan telepon, namun tangannya yang terus bergetar membuat semuanya berantakan.

Di rumah keluarga Ikeuchi, Shioka mendapat firasat tidak enak dan memutuskan untuk menyusul Aya di rumah sakit. Ketika sampai, ia terkejut mendapati sang putri tidak ada di ranjang dan setelah mencari kesana-kemari, akhirnya menemukan Aya dalam keadaan mengenaskan di dekat sebuah telepon umum. Aya sadar kalau kondisinya sudah semakin buruk, dan memutuskan untuk menulis surat pada Asou setelah melihat kalung lumba-lumba yang diberikan pemuda itu. Rencananya, surat itu akan diberikan pada saat gadis itu bersama sang kekasih menghadiri pernikahan mantan gurunya Madoka.

Saat pesta pernikahan, secara mengejutkan Aya mendapat buket bunga yang dilemparkan pengantin wanita yang langsung membuat senyumnya mengembang. Namun saat dibawa kembali ke rumah sakit, gadis itu mendadak tersedak dan membuat semuanya panik. Dengan susah-payah, Aya berusaha berkomunikasi dengan kedua orang tuanya dan Dokter Mizuno. Ketika sedang berjalan pulang, Asou mendadak teringat dan mulai membaca surat yang diberikan Aya. Air matanya tidak dapat ditahan lagi saat mulai membaca bagian akhir, apalagi didalam surat tersebut Aya ternyata juga mengembalikan kalung lumba-lumba yang pernah diberikan pada gadis itu.

Aya sendiri menangis tersedu-sedu saat menceritakan perpisahannya dengan Asou pada kedua orangtuanya, yang keruan saja membuat Shioka bingung. Namun, ucapan gadis itu yang mempertanyakan kemungkinannya bisa menikah kelak membuat semua terdiam, bahkan Mizuo tidak dapat mengontrol emosinya lagi mendengar ucapan sang putri. Shioka berusaha menghibur Aya, namun sambil terus menangis Aya mendorong tubuh sang ibu untuk menjauhinya. Pulang ke rumah dengan hati hancur, Asou berpapasan dengan ayahnya dan sambil memegang surat pemberian Aya, hanya bisa menerima kenyataan bahwa ucapan pria setengah baya itu benar.

1 Litre of Tears Episode Terakhir

5 tahun telah berlalu sejak Aya divonis menderita sakit, dan kondisinya terus menurun. Ketika makan bersama, ia mencetuskan keinginannya untuk kembali ke Higashikou. Didorong oleh Ako, Aya kembali teringat dengan kenangan manis semasa bersekolah disana. Saat berusaha bangkit dari tempat tidur, Aya terjatuh dan sadar kalau dirinya sudah tidak mampu berjalan. Keadaan ini langsung ditanggapi serius oleh Dokter Mizuno, yang mengingatkan Shizuo dan Shioka kalau hal itu bakal mempengaruhi kejiwaan putrinya.

Meski sudah setahun berlalu, Asou ternyata masih belum melupakan Aya. Melihat gadis itu dari kejauhan, ia menegur sejumlah mahasiswa kedokteran yang memeriksa Aya dan meminta mereka untuk memperlakukan gadis yang dicintainya itu seperti orang normal. Tak berapa lama, Aya kembali harus dirawat karena tersedak saat sedang makan. Oleh Dokter Mizuno, Asou diminta untuk tetap menjaga semangatnya demi Aya dan menyerahkan sepucuk kartu pos. Rupanya, benda itu berasal dari seorang gadis yang menderita penyakit mematikan yang sama namun bisa bangkit berkat berita di sebuah media tentang semangat Aya. Di balik kelambu yang menutup ranjang Aya, Asou membacakan surat tersebut sampai akhirnya tangan gadis itu terjulur lemah. Dari situ, Aya akhirnya menemukan arti hidup yang sebenarnya,dan ucapan itu membuat Asou tidak dapat menahan air matanya yang terus mengalir.

Menyambut Natal yang bakal tiba, Aya meminta supaya diperbolehkan untuk kembali ke tengah keluarga Ikeuchi. Kedua orang tua gadis itu sempat ragu-ragu karena sadar hal itu bisa membuat kondisi putrinya menurun, namun Dokter Mizuno (setelah memikirkan obrolannya dengan Aya) akhirnay memberi ijin. Sebelum gadis itu kembali, Shizuo dan Shioka mengadakan pertemuan dengan ketiga anak-anaknya untuk memberi tahu kondisi Aya namun ucapan tersebut langsung dipotong oleh Ako yang menyebut mereka harus membuat sang kakak benar-benar nyaman. Ucapan itu akhirnya benar-benar ditepati, meski sempat ada suasana haru saat Shioka membaca surat yang ditulis oleh Aya.

Kondisi Aya yang semakin menurun membuatnya sulit berbicara dan harus mengandalkan papan bantu. Tanpa tahu kalau kisahnya telah menjadi inspirasi banyak orang, ia meminta Shioka untuk mengeluarkan semua buku harian yang telah ditulisnya. Begitu Asou datang menjenguk, Aya meminta pemuda itu untuk membacakannya dari awal. Karuan saja, Asou tidak dapat membendung air matanya (lagi) apalagi ditengah penyakitnya, Aya masih juga memberi semangat untuk tidak menyerah dan terus hidup.

Tidur dengan tersenyum sambil meneteskan air mata, akhirnya Aya meninggal diiringi mimpi dirinya menjadi pencetak angka penentu dalam pertandingan basket. Diiringi pandangan lesu Dokter Mizuno, Mizuo dan Shioka tidak dapat lagi menahan kesedihannya. Tidak terasa setahun sudah berlalu sejak Aya pergi, saat mengunjungi makam sang putri Mizuo dan Shioka bertemu dengan Dokter Mizuno. Tidak hanya mereka bertiga, banyak orang dari seluruh penjuru Jepang datang untuk memberi penghormatan di makam Aya, gadis yang telah mengubah hidup banyak orang yang sempat putus asa.

Nah, itu versi jepang aslinya. Buku Harian Nayla, sinetron kristen yang ditayangkan d RCTI tahun 2006 yang diperankan oleh Chelsea Olivia dan Gleen Alinskie ini versi Indonesia. Ceritanya sama banget. Apakah ini plagiat atau ketidaksengajaan ? haha. Pastinya dari beberapa blog yang aku baca, Buku Harian Nayla ini plagiat dari 1 Litre of Tears. :D

Aya Ikeuchi ala Jepang

Nayla ala Indonesia

Plester yang di dagunya juga sama kan :D haha.

Yang penasaran langsung aja deh, nonton vesri asli Jepang nya. Lebih seru. Sumpah keren banget n nontonya bikin banjir air mata :(

Xeroderma pigmentosum (XP) / Anak Anti Matahari

Pernah lihat filmnya Taiyo No Uta ?
Di Film itu ada gadis namanya Kaoru Amane punya penyakit yang sangat peka terhadap sinar matahari,
sehingga seluruh jendela rumah tertutup rapat oleh gordyn tebal sepanjang waktu.
Penyakit itu bukan rekayasa. Kita menyebut penyakit yang sensitif terhadap sinar matahari itu dengan nama Xeroderma pigmentosum (XP)

 

Apa itu XP ?

 

Xeroderma pigmentosum (XP) pertama kali ditemukan pada 1874 oleh Hebra and Kaposi. Xeroderma pigmentosum merupakan kelainan resesif pada autosom,karna bermutasinya beberapa gen yang terlibat dalam perbaikan – pemotongan dimer timin, dimer timin-sitosin, ataupun dimer sitosin pada DNA.

Penderita penyakit langka ini akan mengalami photosensitivity (sensitif terhadap cahaya), kelainan pigmen, dan dapat dengan mudah terkena kanker kulit. sehingga pasien XP ini umumnya meninggal pada usia muda akibat kanker kulit.Penyakit ini umumnya terlihat pada anak usia 1-2 tahun.

Namun meskipun tergolong penyakit langka (Frequensi di US dan Eropa adalah sekitar 1 kasus per 250.000 populasi; frekuensi di Jepang adalah sekitar 1 kasus per 40.000 populasi), XP ditemukan hampir pada seluruh ras manusia di bumi.

Sinar UV dari matahari dapat menyebabkan mutasi pada sel tubuh, menyebabkan timbulnya kerusakan pada DNA berupa dimer timin, dimer timin-sitosin, ataupun dimer sitosin. Kerusakan atau mutasi pada DNA akibat sinar UV ini dapat diperbaiki dengan menggunakan proses fotoreaktivasi & dengan dibantu oleh enzim fotoliase (photoreactivating enzyme). Enzim ini diproduksi oleh gen phr dan berfungsi dalam memotong dimer. Gen phr ini ditemukan cukup banyak pada sel organisme eukariot, kecuali pada penderita XP sehingga pada penderita XP aktivitas enzim fotoliase ini cukup rendah.

Di Indonesia, kasus penyakit ini masih jarang dijumpai. Ada beberapa laporan tapi jumlahnya tidak banyak.
Di Amerika Serikat, angka kejadian penyakit ini hanya sepersejuta dari populasi. Dengan kata lain, dari satu juta orang, hanya ada satu penderita XP. Persentasenya kecil sekali. Jika angka kejadian di negara kita dianggap sama, maka di seluruh penjuru Indonesia, hanya ada sekitar 200-an penderita kelainan kulit ini.

Penyakit ini berupa kelainan pada DNA sel kulit. Pada orang normal, DNA ini bertugas memperbaiki sel-sel yang rusak. Tapi pada penderita XP, DNA ini abnormal sehingga tidak bisa bekerja sebagaimana mestinya.
Ia tidak bisa melindungi kulit dari sinar ultraviolet. Akibatnya, kulit menjadi sangat sensitif terhadap sinar Matahari yang memang kaya UV.Jika terkena sinar Matahari, sel-sel kulit akan rusak.

Gejala

- luka terbakar

- banyak bintik-bintik di kulit

Freckles (bercak-bercak hitam) akan muncul di bagian-bagian kulit yang terbuka. Pola penyebaran bercak ini khas, hanya muncul di bagian kulit yang tidak tertutup oleh pakaian. Misalnya, wajah, leher, lengan, atau tungkai. Di bagian yang terlindung dari sinar Matahari (misalnya di dada dan perut), kulit tidak mengalami masalah apa-apa.

Bercak-bercak hitam ini memang tidak terasa gatal atau sakit. Tapi jika kulit terus-menerus dibiarkan terpapar sinar matahari, masalahnya bisa menjadi serius. Penyakit bisa berkembang menjadi kanker kulit.

- kulit tipis

- mata sensitif pada sinar matahari 

 

 

Akibat Pernikahan Sekerabat

orang jepang memiliki resiko 6x lebih besar terkena XP (xenoderma pigmentosum)

Karena gangguan XP terjadi pada cetak biru sel, penyakit ini bersifat genetik. Tidak menular, melainkan menurun dari orangtua kepada anak. Namun, ini tidak berarti penderita XP pasti orangtuanya juga menderita XP. Tidak.
Dua orangtua sehat bisa saja mempunyai anak yang menderita XP jika keduanya membawa gen penyakit ini. Gen XP bersifat resesif, tidak dominan, sehingga orang yang membawa gen ini tidak selalu sakit. Bisa saja kulitnya sehat walafiat.

Tapi jika ia menikah dengan orang yang juga sama-sama membawa gen XP, anaknya punya kemungkinan menderita penyakit ini. Itulah sebabnya, angka kejadian penyakit ini umumnya lebih tinggi di masyarakat-masyarakat di mana pernikahan sesama kerabat dekat lazim terjadi. Ini misalnya terjadi Jepang dan negara-negara Timur Tengah.

Jika dua orang masih kerabat dekat, misalnya masih sepupu satu sama lain, keduanya mungkin membawa gen yang sama. Jika keduanya sama-sama membawa gen resesif XP, lalu menikah, maka masing-masing orangtua akan menyumbang satu gen XP kepada anaknya. Itu sebabnya, anak bisa menderita XP meskipun kedua orangtuanya sehat-sehat saja.

Menyebar ke Mana-mana

Karena XP merupakan penyakit bawaan, penderita sudah mengidap penyakit ini sejak lahir. Namun, pada tahun pertama, bayi dengan kelainan XP bisa saja belum menunjukkan gejala sakit. Biasanya penyakit ini mulai terdeteksi pada saat bayi berusia 1 – 2 tahun. Pada usia ini, kulit bayi mulai menunjukkan bercak-bercak hitam jika terkena sinar Matahari.

Jika deteksinya telat, gangguan XP bisa berkembang lebih parah. Penyakit ini bisa menyebar ke mana-mana. Salah satu komplikasi yang paling sering adalah kanker kulit. Kanker kulit pada penderita XP biasanya lebih parah daripada penderita non-XP.

Seperti kita tahu, kanker kulit jenisnya bermacam-macam. Ada kanker kulit basal, skuamosa, dan melanoma. Pada penderita non-XP, jenis kanker yang menyerang biasanya hanya satu macam. Tapi pada penderita XP, ketiga jenis kanker kulit itu bisa mengeroyok secara beramai-ramai. Kanker kulitnya multipel. Pada usia balita saja, risiko kanker kulit seorang penderita XP sama dengan risiko seorang petani atau pelaut yang sudah puluhan tahun terpanggang Matahari setiap hari.

Selain menyerang kulit luar, kanker pada pasien XP juga bisa menyerang rongga mulut meskipun rongga mulut tidak terkena sinar Matahari. Bahkan, bisa juga menyerang otak dan paru-paru.

Selain menyebabkan kanker, kelainan XP juga bisa menyebar ke mata dan saraf. Pada mata, gangguan XP bisa menyebabkan pasien menderita fotofobia. Matanya tidak kuat terkena cahaya karena memang sangat sensitif. Bukan hanya itu, gangguan XP juga menyebabkan radang di mata. Pada otak, kelainan XP juga bisa menyebabkan penderita mengalami keterlambatan mental.

Pendek kata, meskipun urusannya kelihatan sepele, penyakit XP bisa menimbulkan masalah lain yang lebih gawat. Meski hanya masalah kulit, XP bisa menjalar ke mana-mana, ke berbagai organ lain.

 

 

Pakai Baju Khusus “Baju Astronaut”

 

 

Meskipun bisa ganas dan menjalar ke mana-mana, penyakit XP-nya sendiri (bukan kankernya) tidak terlalu sulit dikendalikan. Pantangannya hanya sinar Matahari. Ini yang 100% harus dihindari.

Pada orang sehat, sinar Matahari yang sebaiknya dihindari hanya pada pukul 10.00 – 15.00. Sebelum pukul sembilan, sinar Matahari malah bisa bermanfaat membantu pembentukan vitamin D di dalam tubuh.
Tapi pada penderita XP, sinar Matahari pukul berapa pun harus dihindari. Tak bisa ditawar sama sekali kalau pasien ingin sehat.
Bahkan sinar Matahari paling pagi pun harus dihindari. Paparan UV dalam dosis sangat kecil saja sudah bisa membuat kulitnya bereaksi.

 

Pengobatan

Belum ditemukan obat untuk xeroderma pigmentosum. 

Tujuan utama dari pengobatan adalah untuk melindungi pasien dari paparan UV dan dengan demikian mencegah dampak buruk itu dapat memiliki pada kulit.

 

 

 

Taiyo No Uta / Midnight Sun / A Song Of The Sun (2006)

Nah, kali ini aku mau review movie/drama jepang yang judulnya Taiyo No Uta / Midnight Sun / A Song Of The Sun.

Film ini (sepertinya) diadaptasi dari sebuah manga dengan judul yang sama. Film ini berkisah tentang kehidupan Kaoru Amane, 16 tahun, yang mengidap XP (Xeroderma Pigmentosum)--yang membuatnya nggak bisa terkena radiasi ultraviolet. Jadi, Kaoru Amane ini nggak bisa keluar rumah sejak matahari terbit. Ia baru bisa keluar rumah sejak matahari udah terbenam. 

Opening film ini menarik. Ditampilkan bahwa Kaoru Amane (yang diperankan oleh YUI) sedang memperhatikan seorang cowok dari jendela kamarnya. Rupanya, Kaoru sudah lama memperhatikan cowok itu. Sampai suatu saat ia tengah memainkan gitar dengan sepupunya pada malam hari, ia melihat cowok itu melintas begitu saja. Tanpa pikir panjang dan dengan polosnya, Kaoru mengejar cowok itu dan....

"I'm Amane Kaoru. I'm sixteen. I dont have a boyfriend. I've always been looking at you. I dont have a boyfriend. My favourite animal is cheetah. For foods, I like bananas. And I have a lot of favourite musician.. where should I start?"

Taiyo No Uta versi Manga

Dan Kaoru pun menceritakan pada Misaki (sahabatnya) bahwa dia menyukai Kouji. Misaki pun pada akhirnya, sebagai sahabat baik, menawarkan untuk memata-matai Kouji, mengingat Kaoru tak bisa keluar rumah siang hari. Misaki pun secara sembunyi sembunyi mem-video Kouji selama di sekolah maupun di kegiatan di luar sekolah, betapa beruntungnya Kaoru mempunyai sahabat sebaik Misaki. 

Kaoru pun begitu senang menyaksikan video rekaman kehidupan Kouji yang diambil secara diam-diam itu. Seiring berjalannya waktu, mereka berdua suatu saat janjian untuk berkencan, dengan sepeda motornya Kouji membawa Kaoru ke tempat-tempat yang belum pernah Kaoru kunjungi sebelumnya, seperti pusat pertokoan dan tempat hiburan. Kaoru melihat kemeriahan malam hari yang belum pernah ia lihat sebelumnya. Hingga saking gembiranya Kaoru, ia pun memainkan gitar dan bernyanyi di tengah keramaian itu, dan tentu saja menarik banyak perhatian orang-orang yang berlalu lalang, termasuk artis jalanan yang lain pun akhirnya ikutan nimbrung pentas bersama Kaoru, suatu adegan yang indah (btw, adegan ini menjadi bagian dari video clip dari lagu YUI yang berjudul “Skyline”). Kaoru begitu bahagia Kouji membawanya ke tempat-tempat yang belum pernah itu datangi. Kencan itu berakhir di tepi pantai, Kouji bercerita kepada Kaoru bahwa hobby dia adalah surfing di laut. Kaoru yang mendengar itu, mendadak rendah diri, dia berpikir bahwa cowok yang dia sayangi mempunyai hobby bermain surfing, tentunya ini adalah kegiatan di siang hari dan di hari yang panas. Kaoru pun berpikir dalam hati dia tidak akan bisa ikut menikmati hobby dari cowok yang disukainya. 

Kaoru pun pergi meninggalkan Kouji tanpa memberitahukan sebabnya. Kaoru terus berlari berpacu dengan waktu terbitnya sang fajar, Kouji hanya bisa mengejar tanpa tahu apa-apa kenapa Kaoru pergi meninggalkannya. Adegan ini cukup seru, mengingat Kaoru harus berpacu dengan terbitnya sinar matahari. Sayang, ketika sinar matahari tepat bersinar, Kaoru tepat berapa di pintu masuk rumahnya, meski berhasil masuk ke dalam rumah, namun Kaoru sempat terkena sinar matahari, akibatnya Kaoru mengalami peradangan kulit. Kouji yang sampai detik itu tidak tahu apa-apa, akhirnya mendapat penjelasan dari Misaki mengenai keadaan Kaoru sebenarnya, Kouji pun terkejut. Untunglah kedua orang tua Kaoru membawanya ke dokter hingga penyakit Kaoru tidak menjadi parah. Dari peristiwa itu, Ken Amane, sang ayah (diperankan oleh Goro Kishitani), dan Yuki Amane, sang ibu (diperankan oleh Kuniko Asagi), menjadi tahu bahwa sang anak ternyata sedang jatuh cinta dan mempunyai seorang kekasih. Kemudian sang ayah mencoba berbicara dengan Kouji menanyakan hubungan mereka, dan merestuinya, dan mencoba mengatur pertemuan kembali dengan Kaoru, dimana semenjak peristiwa itu Kaoru mencoba melupakan hubungannya dengan Kouji. 

Dan Kouji pun mempunyai kejutan, yaitu ingin mewujudkan impian Kaoru untuk mengeluarkan debut single Kaoru… dan seiring berjalannya waktu kesehatan Kaoru makin memburuk.
Bagaimanakah kisah selanjutnya? Apakah yang terjadi dengan Kaoru kemudian? Apakah Kouji berhasil mewujudkan impian Kaoru, dimana dia harus berpacu dengan kesehatan Kaoru yang kian menurun… 

Dan akhirnya kaoru mau keluar pada siang hari dengan menggunakan baju anti sinar matahari yang memang khusus di pakai oleh penderita penyakit Xeroderma Pigmentosum. Beberapa hari kemudian Kaoru meninggal dunia, dia dibarinngkan di peti mati dan seluruh tubuhnya di tutupi oleh bunga matahari.

Cerita ini sangat-sangat menarik. Wajib nonton loh ! :D